Una scoperta forse importante per quanto riguarda il glioma pediatrico di basso grado (pediatric low-grade glioma, pLGG) è stata fatta da un team i ricercatori del Children’s National Hospital. Gli scienziati hanno infatti scoperto un percorso di segnalazione dello sviluppo che potrebbe essere un obiettivo per questa patologia. In particolare nello studio i ricercatori mostrano che un trattamento mirato può prevenire la formazione del tumore prima che possa procurare danni poi non più reversibili al nervo ottico e quindi la perdita della vista.[1]
Si tratta di risultati che, come riferisce il comunicato dello stesso National Hospital, potrebbero essere utilizzati in futuro per nuovi studi terapeutici di chemio-prevenzione.[1]
Questi risultati possono essere utili per eventuali studi terapeutici di chemioprevenzione per i bambini con NF1-OPG (glioma della via ottica associato a NF1), spiega Yuan Zhu, professore del Gilbert Family Neurofibromatosis Institute e direttore del Center for Cancer and Immunology Research, entrambe istituti del Children’s National. “Questa strategia terapeutica può essere applicabile anche ai bambini con disturbi dello sviluppo ad alto rischio di sviluppare tumori pediatrici, come altre RASopatie”.
I ricercatori spiegano che quando hanno realizzato una inibizione dipendente dalle dosi della segnalazione MEK/ERK, si aveva un aumento dei progenitori gliali dei GPs i quali esprimono proteine leganti i lipidi cerebrali (BLBP+). Ciò prevedeva la formazione di NF1-OPG: “Ugualmente importante, il grado di inibizione di ERK richiesto per prevenire la formazione di NF1-OPG ha anche notevolmente migliorato la salute e la sopravvivenza del modello carente di NF1”.
Note e approfondimenti
- Preventing pediatric glioma formation by using targeted therapy against abnormal signaling pathways (IA)
- Treatment during a developmental window prevents NF1-associated optic pathway gliomas by targeting Erk-dependent migrating glial progenitors – ScienceDirect (IA) ( Il trattamento durante una finestra di sviluppo previene i gliomi della via ottica associati a NF1 prendendo di mira i progenitori gliali migranti dipendenti da Erk) (DOI: /10.1016/j.devcel.2021.08.004)
