Malattie da prioni, scienziati fanno scoperta su meccanismo coinvolto

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Un team di ricercatori, provenienti dall’Imperial College di Londra e dall’Università di Zurigo, ha fatto scoperte che potrebbero rivelarsi importanti per creare nuovi farmaci onde combattere alcune malattie cerebrali che vengono causate dai prioni quando non funzionano correttamente e tendono a “ripiegarsi male”, come riferisce il comunicato dello stesso istituto britannico.[1]

Kuru, morbo della mucca pazza, morbo di Creutzfeldt-Jakob e insonnia familiare fatale

Tra queste malattie ci sono il kuru (una malattia inizialmente riscontrata nei soggetti aborigeni della nuova Guinea), il morbo della mucca pazza, il morbo di Creutzfeldt-Jakob (CJD, una patologia neurodegenerativa abbastanza rara che di solito porta ad una demenza progressiva) e l’insonnia familiare fatale (IFF, una malattia ereditaria genetica).
L’articolo è stato pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences.[2]

“Ora sappiamo cosa stiamo prendendo di mira”

Secondo Alfonso De Simone, ricercatore del Dipartimento di scienze della vita dell’Imperial, le malattie da prioni sono abbastanza aggressive possono essere anche devastanti. Inoltre attualmente non ci sono cure adatte. Dunque scoprire quali sono quei meccanismi molecolari di fondo che portano gli stessi prioni a diventare problematici è importantissimo se si vuole contrastare lo sviluppo queste malattie: “Ora sappiamo cosa stiamo prendendo di mira, sappiamo quali caratteristiche devono avere i farmaci per impedire che i prioni diventino patogeni”.[1]

Ripiegamento errato dei prioni

I ricercatori hanno analizzato il ripiegamento errato dei prioni esaminando una forma mutata della proteina prionica. Si tratta di una forma più aggressiva presente in soggetti con malattie da prioni ereditarie. Questa forma della proteina prionica procura un cambiamento più veloce degli stessi prioni facendoli diventare patogeni. Il cambiamento più rapido permette agli stessi scienziati di fare osservazioni più agevoli.
Per fare questi esami i ricercatori hanno utilizzato la spettroscopia di risonanza magnetica nucleare insieme all’analisi computazionale. Hanno quindi identificato un meccanismo molecolare che sembra essere responsabile del ripiegamento errato del prione.[1]

Hanno anche creato degli anticorpi

Insieme ai colleghi di Zurigo, i ricercatori hanno anche creato degli anticorpi che sembrano bloccare con successo questa transizione. Gli anticorpi risultano ancora troppo grandi affinché possano agire nel cervello ma il fatto che interrompano con successo questo meccanismo in laboratorio infonde nuove speranze ai ricercatori che hanno intenzione di continuare con la progettazione per realizzare, eventualmente, un nuovo farmaco.
“Lo stadio intermedio della patogenesi dei prioni è così transitorio che è come un fantasma, quasi impossibile da immaginare. Ma ora abbiamo un quadro di ciò con cui abbiamo a che fare, possiamo progettare interventi più specifici che un giorno possano potenzialmente controllare queste malattie devastanti”, spiega Máximo Sanz-Hernández, l’autore principale dello studio.[1]

Note e approfondimenti

  1. Crucial step in formation of deadly brain diseases discovered | Imperial News | Imperial College London
  2. Mechanism of misfolding of the human prion protein revealed by a pathological mutation | PNAS (DOI: 10.1073/pnas.2019631118)

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